六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨(chénchén) 60岁(suì)的(de)刘先生近四个月来饱受咳嗽(késòu)、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他(tā)一度怀疑自己患上了(le)肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)进行电子气管镜检查，发现其气管中下段(duàn)及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨(ruǎngǔ)结节增生为特征的良性病变，最早(zuìzǎo)于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于(duōjiànyú)40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎(zhīqìguǎnyán)、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(bù)（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织(zǔzhī)在黏膜下沉积，形成多发性(duōfāxìng)坚硬结节，突向管腔(guǎnqiāng)，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或(huò)误诊： 慢性咳嗽(késòu)、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大(zēngdà)，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出(páichū)不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因(yīn)结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是(shì)，约20%的患者(huànzhě)早期可能无症状，仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是“金(jīn)标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫(mímàn)分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜(niánmó)光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核(jiéhé)等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性(xìng)、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但(dàn)敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果不佳(bùjiā)或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以(yǐ)缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如(rú)止咳、化痰、抗感染； 内镜下(xià)介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道情况(qíngkuàng)。 专家提醒：勿因“良性”而(ér)忽视 尽管TO属于良性病变，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐(zhújiàn)影响肺(fèi)功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn)； 吸烟者(xīyānzhě)若症状与慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗(zhìliáo)或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因(yīn)“久(jiǔ)咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统(hūxīxìtǒng)疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化(gètǐhuà)治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因(yuányīn)咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议(jiànyì)至呼吸专科完善检查，必要时接受气管(qìguǎn)镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。